ELA esclerosi lateral amiotrófica 24, juliol de 2008
Publicat per Josep Rof en : ELA , Rastrejar
“La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), descrita por primera vez en 1850 por un neurólogo francés, es una grave enfermedad neuromuscular que produce una degeneración de las motoneuronas del sistema nervioso. Dicha degeneración, produce una paralización progresiva de los músculos de las extremidades así como de los que intervienen en la respiración, en la deglución y en el habla. Sin embargo, no afecta al intelecto, no altera el control de la micción o defecación, no produce transtornos sensoriales, visuales o auditivos, ni provoca dolor.
Cualquier persona con más de 20 años, puede ser afectada de ELA, enfermedad que no es contagiosa. A pesar de ello, existen caso como el de la actual presidenta de ADELA-Baleares, Caty Salom i Parets, en la que la enfermedad se personó injustamente a los 18 años, (murió el 2 de noviembre de 1998 a la edad de 25 años, el primer síntoma de la enfermedad lo tuvo a la edad de 18 años, pasan de promedio dieciocho meses entre los primeros síntomas y el diagnóstico).
La mayoría de casos de ELA son esporádicos, y solo un 5% existe un componente hereditario, Momentáneamente, no se conoce la causa que la provoca, ni existe remedio curativo alguno, si bien es cierto que desde 1998 existe un fármaco llamado Riluzole (de venta únicamente en las farmacias de EE.UU. al coste de 70.000 Ptas./frasco), hoy aquí en España se suministra con la marca de RILUTEK caja de 56 comprimidos al precio de 334,81 euros, cuya administración provoca un enlentecimiento en la progresión de la enfermedad, (no está demostrado en esta enfermedad no hay síntoma igual, en ningún paciente y al ser tan corta la vida con la misma, se les hace difícil las investigaciones).
Los primeros síntomas de ELA dependen del grupo de fibras que se afecten en primer lugar. Así pues, el primer síntoma puede ser una debilidad y atrofia en las manos (en ocasiones afectando primero sólo a una de ellas), o una rigidez de las piernas, cojeo de una pierna o debilidad de ellas, En ocasiones, son los músculos de la lengua y la deglución los que se afectan en primer lugar, manifestándose como alteraciones de la articulación del habla, dificultades para tragar o debilidad en la tos. La enfermedad puede mantenerse estacionaria durante cierto tiempo o progresar, afectando al resto de las extremidades, lengua o musculatura respiratoria.
STEPHEN HAWKING, físico británico de gran prestigio internacional. Es sin duda alguna el símbolo de la ELA. Afectado desde hace 30 años por la enfermedad, sigue al frente de su cátedra en Cambritge a pesar de sus graves limitaciones físicas superando éstas con ayudas técnicas y apoyo humano, y demostrando de este modo que el enfermo de ELA puede plenamente integrarse en la sociedad.” “Junto con la enfermedad de Alzheimer y la de Parkison, la ELA es una de las tres enfermedades neurodegenerativas mayores, y probablemente la más maligna. El término neurodegenerativo se utiliza para designar el proceso por el cual un sistema neuronal degenera, sin causa aún conocida, y muere, produciendo un daño neurológico severo. En el caso de ELA, este sistema es el motor y a consecuencia de ello, el paciente tiene un debilitamiento de todos los músculos esqueléticos (músculos de contracción voluntaria) que le lleva a una parálisis progresiva y rápida, parálisis de la musculatura bulbar necesaria para el habla y la deglución, y finalmente la parálisis respiratoria y la muerte en un plazo promedio de 3 años. Menos del 20% sobreviven a los 5 años, y menos del 5% los 10 años. La enfermedad respeta los sentidos y el intelecto, y el paciente es consciente en todo momento de su proceso de deterioro. No existe tratamiento curativo alguno.
Puede ocurrir en cualquier edad en ambos sexos, aunque se da más frecuentemente en la edad madura. No es una enfermedad común pero tampoco es rara. Se considera que, en un solo momento dado, hay en España cerca de 4000 afectados. Sólo un 10% de los casos son hereditarios, pero dadas las características rápidas y progresivamente invalidan tes de la ELA, la afectación de un miembro familiar altera el papel y actividad de todos los demás miembros de la familia, y en este sentido, se considera una enfermedad que afecta a toda la familia.
Aunque la causa o causas primeras se desconocen, en los últimos años se ha avanzado en el conocimiento de los mecanismos etinicospatogénicos de la muerte neuronal, y estos conocimientos se han aplicado de manera inmediata al ensayo de posibles fármacos que interfieran con estos mecanismos (eco toxicidad, estrés oxidativo, apoptosis, etc…).Aunque se intenta pasar rápidamente de la experimentación terapéutica en cultivos celulares y animales a los humanos, para el paciente individual este proceso es dolorosamente y largo. Hasta el momento, sólo un fármaco, el Riluzole, (Rilutek), de reciente experimentación, ha demostrado que puede interferir en el proceso inexorable de la enfermedad prolongando, moderadamente la supervivencia”.
Como habréis notado, el panorama que se nos ofrece a los eláticos y eláticas no es nada halagüeño. Pero tenemos que luchar para que podamos curar, como los demás enfermos. Y, como decimos, al mal tiempo buena cara…
La Garriga 2002 Josep Rof i Rof és jrof
Copiado textualmente del libro, Soy Caty Salom i Parets (des aquí recomano la seva lectura)
Caty és una joven universitaria. Durante su etapa de estudiante de Derecho en la Universidad de las Islas Baleares, comenzaron sus problemas: una enfermedad degenerativa del SNC empezó por quitarle fuerza muscular. Primero, un dedo. Después las manos, las piernas, los músculos de la deglución y del habla…La misma enfermedad que aqueja al prestigioso físico inglés Stephen Hawking.
Hoy ya no puede hablar con sus labios, ni acceder al ordenador con ninguna parte del cuerpo. Pero Caty,”con su carácter de fuego…del acero de las hachas…”, logra mantener una comunicación fluida con sus bellos ojos: abriéndolos y cerrándolos; guiñando. Así ha escrito este precioso libro. Ella quería titularlo Vivir la vida a tope porque “la vida se vive o se malgasta…hay que darle sentido…saborearla…se vive haciendo vivir…”
¡Un beso Caty! allí donde estés, quisiera decirte que en nuestra memoria perdurarás siempre…
APUNT:El dia 8 de maig del 2003, la Associació Catalana *ACELA va presentar, un sistema de comunicació a través de l’ordinador controlat pel moviment dels ulls,(funciona llegint la iris dels ulls) jo personalment assistí a la presentació i de veritat que es una passada, el seu funcionament aparentment es senzill, esta desenrotllat per un enginyer d’Euskal Herria, Pedro gràcies per la teva aportació en vers els demés.
P/D 2008: L’associació *Acela a BCN i Ela de Badalona han estat fusionades en UNA la…
Fundació Catalana d’ELA. Morrie T. 937 665 969 Wed www.elacat.org
I recordeu què “la vida se vive o se malgasta…hay que darle sentido…saborearla…se vive haciendo vivir…”